图文总结:成人抗MOG抗体相关脱髓鞘疾病的MRI特征丨实战读片

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概述


MOG是位于髓鞘外观的糖卵白,仅在中枢神经系统(CNS)中发现。比来研究显露MOG抗体(MOG-IgG)可作为诊断对象。临床上,就CNS内炎症发生的定位而言,MOG抗体疾病与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)亲切相关。但大多数NMOSD与水通道卵白-4(AQP4-IgG)的自身抗体相关,高达40%的NMOSD患者AQP4-IgG检测为阴性。是以,基于MOG-IgG阳性(MOG+)患者平日不存在AQP4-IgG的事实,MOG-IgG-和AQP4-IgG阳性(AQP4+)的炎症性CNS病变的组织病理学或者分歧,而且因为MOG-IgG在体外和体内均具有致病性,MOG-IgG相关的自身免疫,也称为MOG抗体疾病(MOG-AD)或者是一个自力的疾病。本综述将简要概述MOG-AD在成人中的临床示意,并具体商议其MRI特征。

 

临床和生齿学特征


MOG-AD可见于所丰年龄段,中位发病岁数为30多岁,女性比男性(1.1:1)发病率稍高。最常见的临床示意为视神经炎(ON),见于54%-61%的患者,其次是脊髓炎,更少见的是累及大脑,雷同于急性播散性脑脊髓炎(ADEM)或ADEM样示意(如脑干发生),甚至与癫痫发生有关的脑炎。


研究显露44%-83%的患者呈复发模式,视精神病变患者更常见。复发对残疾的影响终局纷歧:一些研究显露单相和复发病程之间无差别,而另一些研究显露复发频率与残疾水平正相关。发病时MOG +患者复发的风险比AQP4 +患者低,而且具有更好的视觉和活动终局。与AQP4+ NMOSD的儿童比拟,MOG-AD患者往往更年青年头,不太或者显现极后区综合症,但更有或者显现ADEM。


尽管MOG+患者经常显现严重症状,但与AQP4+患者比拟,平日在类固醇治疗后显着恢复,而且平日具有更好的视野究竟,尽管ON的复发更为频仍。


尽管大多数MOG抗体相关的脱髓鞘的发生无任何显着的诱发或易感事件/疾病,但它与NMDAR脑炎有关,与纯真疱疹病毒、疏螺旋体和EB病毒传染后的传染性脱髓鞘有关,更少见的是与典型的复发性MS有关。

 

MRI特征


MOG-AD中视神经MRI示意


在视神经炎发生时代,眼眶MRI可见普遍的视神经T2高旌旗,首要累及视神经的前段,包含眶内段,而视交叉和交叉后通路一样不受累;视神经会水肿、增粗和弯曲,可视察到视神经乳头水肿(图1);能够看到弥散受限(图2);视神经鞘和四周脂肪组织增加可见于1/3的病例(图2),这些示意在MS或NMOSD AQP4+患者中不显着;在25%的病例中,视神经为双侧受累(图1,图3)。


此外,MOG+ ON的MRI外观分歧于AQP4+ ON,因为它更接近前端、更长、水肿更显着,伴更普遍的炎症,尔后者往往更常累及后段,包罗视交叉。MS-视神经炎的分歧之处还在于它平日为单侧,而且部位对照局限。


在随访时代进行的眼眶MRI显露急性期视察到的水肿外观会显着消退、钆增加也会消退。在大多数患者中,残存T2高旌旗平日可见,跟着时间的推移持续存在,而且或者与视神经萎缩相关(图3)。

 

图1 29岁双侧MOG视神经炎女性患者。A:冠状T2加权;B:轴位FLAIR脂肪按捺;C和D:T1增加和脂肪饱和MRI。影像可见双侧对称性视神经肿胀(A)和钆增加(C),纵向普遍的双侧受累(B和D),还可见双侧视乳头肿胀(B中的箭头)。

 

图2 27岁单侧急性MOG视神经炎男性患者。A:DWI序列;B:ADC序列;C:冠状位T2 STIR序列;D:冠状位脂肪按捺T1增加。急性期左侧视神经可见弥散高旌旗(A中的箭头),陪伴ADC低旌旗(B中的箭头);左侧视神经可见T2高旌旗(C),眶周脂肪炎症以及眶内左视神经显着强化,伴视神经鞘及部门眶周脂肪强化(D)。

 

图3 22岁MOG视神经炎女性患者急性期(A和C)和18个月随访MRI(B和D)究竟。A和B:轴位FLAIR加权和脂肪按捺影像;C:冠状位FLAIR加权和脂肪按捺影像;D:冠状位T2 STIR影像。在急性期,左侧视神经肿胀和并可见高旌旗病灶(A和C)。18个月后,左侧视神经萎缩(B中的白色箭头,D中的白色圆圈),对侧复发(B中的红色箭头,D中的红色圆圈);急性期可见视乳头肿胀(A和B中的橙色箭头)。


MOG-AD中脊髓MRI的示意


在脊髓炎发生时代,MRI能够示意为两种分歧病变模式:


➤ 纵向普遍的脊髓病变,也称为纵向普遍性横贯性脊髓炎(LETM),提醒脊髓普遍受累,非常T2高旌旗纵向穿过至少三个椎体节段并累及跨越50%的轴面脊髓面积;


➤ T2高旌旗的短病变,小于2个椎节。


无论何种水平,病变平日累及灰质和白质,在轴位可见累及50%以上的面积,而且可见脊髓肿胀(图6)。病变可影响整个脊髓,但脊髓圆锥受累被认为是MOG-AD诊断的高度特异性指标(图5);平日可见边缘恍惚的片状不平均增加(“云状增加”)(图4,图5);偶然也会看到边缘显着的结节样增加或脊膜增加;NMOSD AQP4+特征性的影像:“亮点病灶”和T1“黑病灶”(图6),似乎在MOG+脊髓炎非常罕有。


固然小病灶或者与MS雷同,大病灶或者与抗AQP4相关性脊髓炎相似,但比来有研究提出了MOG-IgG+相关性脊髓炎的一些新的影像学特征。好比矢状位可见线样高旌旗(SLH),外包稍低的T2高旌旗,对应的轴位图像可见H形高旌旗(HSH),提醒灰质受累;并且这种T2高旌旗在中央管区四周更显着。上述MRI示意见于28%(15/51)的MOG-IgG+患者,但只见于8%(3/39)的AQP4-IgG+患者(P = 0.007),而未见于多发性硬化患者。研究显露,在50%的抗MOG脊髓炎中视察到这种中央、薄的线性T2高旌旗模式,叠加在室管膜上(图4,图5),可称之为室管膜的“假性扩张”,其对MOG-AD诊断很有匡助。此外,钆增加还可视察到室管膜的线性增加(铅笔细增加)(图4)。


在随访时代,脊髓MRI显露非常旌旗和强化显着消退。在大多数患者中,残存T2高旌旗跟着时间的推移持续存在,可见较小的局灶性脊髓萎缩(图7),但不如AQP4-IgG+患者显着。有趣的是,有些患者中SHS能够在急性期后持续数周至数月。

 

图4 22岁急性MOG-脊髓炎的女性患者。A:矢状位T2加权;B:矢状位T1平扫;C:矢状位T1增加;D:轴位T1增加。在疾病发生时代,可见纵向普遍性T2高旌旗病变,累及颈髓,可见脊髓肿胀(A);T1为等旌旗,未见低旌旗(B);增加扫描可见铅笔样薄的室管膜增加(C中的箭头,在D中证实)。

 

图5 22岁急性MOG-脊髓炎女性患者。A:矢状位T2加权;B:矢状位T1脂肪按捺钆增加;C:轴位T2加权图像。MOG-脊髓炎短病灶累及腰椎和圆锥;可见室管膜假性扩张(A),为MOG脊髓炎特征性示意;增加序列可见圆锥病灶呈斑片状云状强化(B中的箭头);轴位上可见灰质和白质均受累,累及> 50%的脊髓横截面(C)。

 

图6 轴向T2加权图像上MOG-脊髓炎病变的分歧示意。A:脊髓白质和灰质同时受累;B:H形病灶;C:“亮点病灶”伴病周低旌旗。

 

图7 18岁女性MOG-脊髓炎患者随访时代脊髓的转变情形。均为矢状位T2加权或T2 / STIR图像。初始MRI显露颈部纵向普遍横向MOG-脊髓炎、脊髓肿胀(A)。1个月(B)和3个月(C)随访究竟可见非常旌旗和水肿消退。7个月后(D)远端颈胸段脊髓炎复发。3年后(E)病灶消退伴涣散性T2高旌旗,可见脊髓轻度萎缩。 


MOG-AD中的头颅MRI示意


约2/3的患者头颅MRI可正常,或许在T2上显露非特异性幕上皮质下或小的、深部白质高旌旗病灶,但这些非特异性病灶平日无症状。少少数患者可见非典型T2高旌旗病灶,常累及脑干和幕下区域,例如中脑、脑桥、延髓橄榄或小脑脚(图8,图9)。也有研究显露大脑中显现脑脊髓炎/脑炎,MRI示意平日雷同于ADEM,在皮质灰质(GM)/皮质下白质(WM)、深部WM和深部GM(基底神经节和丘脑)中视察到漫溢性T2和FLAIR旌旗改变。


值得注重的是,使用双回转恢复序列或者有助于检测皮质病变,但在MOG +病例中很少报道。大脑中的病灶偶然会显露钆增加,可见“云状”增加(图9)。在疾病运动期,涣散的线性和结节性增加也很显着,有些病例示意为弥散受限(图8)。这些云状增加分歧于卵圆形或环状/开环增加病灶(边缘清楚),后者更常见于MS。


今朝,除了软脑膜增加和丘脑病变是MOG +特有以外,没有确定的特定的影像学模式来区分MOG抗体病例和非MOG抗体病例。在随访时代,大多数患者经治疗后会显着缓解,但也有破例。


图8 62岁女性MOG-AD患者示意为脑干脑炎。A:DWI序列;B:ADC;C:轴位FLAIR加权图像;D:矢状位FLAIR加权图像;E:轴位T1加权平扫;F:T1增加扫描;G:灌注序列;E:波谱图像。影像究竟可见中脑融合性病灶,FLAIR序列可见很高旌旗(C和D),T1很低旌旗(E),增加扫描可见斑块状边缘恍惚性增加(F)和弥散受限制(A和B);灌注序列(G)显露血脑屏障损坏;波谱(E)无特异性,但不提醒肿瘤性病变。

 

图9 37岁男性MOG-SD患者诊断为脑干脑炎,示意为右侧面部感受非常,持续1个月,然后眩晕。A:轴位FLAIR图像;B:ADC图像;C:T1增加扫描;D:灌注成像;E:波谱。影像可见右侧小脑脚(A-C)大的融合性病灶,边缘恍惚的斑片状增加(C),无弥散受限(B);病灶与血脑屏障碎裂有关,但不是血管过多所致(D)。波谱(E)高度提醒炎症性病变:高胆碱与肌酸比(1:70),N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰削减(胆碱与NAA比例:1:23)和可见乳酸峰。


小结


MOG-AD是一个自力疾病,首要影响视神经、脊髓和某种水平的大脑。尽管从临床角度来看它或者雷同于AQP4-IgG介导的NMOSD,甚至是MS或ADEM,但MRI有助于MOG-AD的诊断。

 

医脉通编译自:MRI features of demyelinating disease associated with anti-MOG antibodies in adults. J Neuroradiol. 2019 Sep;46(5):312-318. doi: 10.1016/j.neurad. 2019.06.001. Epub  2019 Jun 20.

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