结节病的肺部特点和影像学特点,此一篇文章足矣

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结节病的肺部特点和影像学特点,此一篇文章足矣

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结节病的死亡率达5%,而呼吸衰竭是死亡主要原因。肺部影像学中常见结节,且有多种特征性表现,从孤立性肺门和纵隔淋巴结肿大到严重肺纤维化。了解结节病的临床特点和影像学特征是其诊断和治疗的关键。


病因学和临床特点


结节病在低于40岁的成人中常见,主要好发于20-29岁的成人;其次在某些国家中好发于50岁以上的女性,如日本。


虽然目前已提出众多假设,但结节病的病因仍未知。常见是被T辅助细胞激活的巨噬细胞通路。基因因素可能发挥作用,结节病在兄妹中的发病率高于无血缘关系的个体。感染如分枝杆菌,丙酸杆菌,病毒已被纳入诱因行列;另外还有接触无机物质,如模具,农药和其它物质等。


高达50%的结节病患者诊断时无症状。但超过90%的患者肺部受累;常见的症状是呼吸困难,胸痛或咳嗽。也可偶发特征性皮疹和乏力。肺门和纵隔淋巴结肿大常见,但外周淋巴组织也可受累,最长发生部位是腋窝,腹股沟,颈部和滑车上淋巴结。大多结节病患者由于身体机能下降,认知功能受损和睡眠受扰,生活质量下降;高达80%的患者长期乏力。


一些临床征兆或症状几乎是结节病特有的,包括双侧肺门淋巴结肿大(孤立临床表现),结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大(“Lofgren综合征”),葡萄膜炎,发热,和腮腺炎(Heerfordt综合征)。


约一半的患者在2年内自发缓解,另外一小部分在5年内自发缓解。10%-30%的患者结节病发展缓解且进展,肺部受累导致重度纤维化和显著的身体功能下降。


病理学和诊断


结节病内,巨噬细胞局灶性聚集,即“非干酪”肉芽肿,常伴邻近组织纤维化。辅助T细胞被活化,说明免疫反应过度。由于肉芽肿反应时对许多外源物质的正常反应,因此活组织切片中存在肉芽肿并不能充分诊断为结节病,但若有临床和影像学证据,且无其它病因(如真菌感染或肺结核)时,可进行诊断。


血管紧张素转换酶产生于肉芽肿内,结节病时其血清水平升高,可为诊断提供一定的依据。但是,血清内血管紧张素转换酶水平升高的灵敏性仅57%,而特异性为90%,不足以单独使用,因为真菌感染、结核病和其它疾病均可引起血管紧张素转换酶水平升高。


50%的患者采用支气管肺泡灌洗的支气管镜检查可见丰富的淋巴细胞,其中CD4:CD8高于3.5,但这既非诊断结节病的典型特征,也非评估疾病活动程度的特征。


对于影像学,临床征兆和症状上高度怀疑结节病的患者而言,淋巴结取样可能非必需。胸部淋巴结肿大的患者需进行组织诊断时,纵隔镜检查术通常可被经支气管针吸活检术(TBNA),经支气管肺活检和支气管内镜超声引导下穿刺活检(EBUS-TBNA)替代。 


对于临床医师结节病和肺门或纵隔淋巴结肿大的患者而言,使用EBUS-TBNA检测的灵敏性和特异性分别为83.3%和100%,而标准的TBNA检测法灵敏性较低,为60.9%。


结节病的影像学


影像学通常可显示疾病证据,影像学在肺部结节病的诊断和监察过程中发挥巨大作用,并能显示典型淋巴结和实质病变。90%的结节病患者可在胸片中发现。


1961年,Scadding将其分为4个阶段,此分期目前仍在使用(表)。“1期”指肺门淋巴结肿大或纵隔淋巴结肿大或两者皆有,“2期”指淋巴结肿大和肺实质异常,“3期”指实质异常并无可见的胸部淋巴结肿大,“4期”指肺纤维化(图1)。最后增加了“0期”,指无结节证据。


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图1


约8%~10%的结节病患者影像学正常,是“0期”。影像学异常的患者中,最常见的异常是淋巴结病(25%-65%)。双侧肺门及纵隔淋巴结肿大是影像学中最常见的形式,伴纵隔的右气管旁淋巴结肿大。但胸部CT检测纵隔上的淋巴结病的灵敏性更高。约40%的2或3期患者肺实质异常;可见结果包括结节,网状阴影,团块和实变。10%~30%的患者发生纤维化。


胸部CT
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